Автор: Силвия Маринова, докторант в лаборатория „Геномна стабилност“ към БАН

Автоимунен енцефалит

Автоимунният енцефалит спада към група редки заболявания на централната нервна система (ЦНС). Възниква тогава, когато имунната ни система атакува по погрешка здрави клетки на мозъка, което води до сериозна симптоматика, която често се развива много бързо - в порядъка на дни до седмици. Добрите новини са, че заболяването е податливо на лечение и в повечето случаи прогнозата е много добра.

Защо се появява автоимунният енцефалит

Автоимунният енцефалит води до възпаление на мозъка, което се дължи на грешка на имунната ни система. Тя произвежда антитела, чиято нормална функция е да разпознават чужди за организма елементи, които биха били потенциално патогенни, и да ги обезврежда. В случая на автоимунния енцефалит обаче тя атакува собствени здрави клетки на мозъка. В резултат всички негови функции могат да бъдат засегнати - емоции, психика, говор, движение, логическа мисъл, баланс, сензорика, глад, жажда и пр. 

Антителата, които имунната система произвежда, могат да бъдат насочени към различни белтъци на нервните клетки. Според тяхното разположение автоимунният енцефалит се разделя на две групи.

Паранеопластичен синдром

При класическия “добре дефиниран” автоимунен енцефалит антителата на имунната ни система атакуват белтъци във вътрешността на нервните клетки. Чрез кръвен тест могат да се засекат серумни антитела като anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri [ref. 1]. В случая антителата са съпътстващи на друго тежко заболяване - рак, и причината се крие в реакцията на имунната система към налично туморно образувание. Произведените антитела навярно са вторичен отговор и не са директно патогенни. В този случай автоимунният енцефалит спада към т.нар. паранеопластичен синдром. Прогнозата не е добра [ref. 2] поради необратимото невронно разрушаване и тежестта на свързаното раково заболяване. Този тип автоимунен енцефалит не е обект на статията.

Ракът може да е причина за автоимунен енцефалит

Други видове автоимунен енцефалит

Друга група антитела, предизвикващи автоимунен енцефалит, е насочена към белтъци, разположени на повърхността на нервните клетки. Те са директно патогенни и увреждат невроните, нарушавайки тяхната функция. Причините за появата на тези антитела са по-неясни и са обект на обширни научни изследвания. Сред предложените тригери за автоантитела към повърхностни белтъци на мозъчните клетки са:

  • Бактериална инфекция - нелекувани инфекции с бактериите Streptococus pyogenes и Campylobacter jejuni са свързани с развиването на автоимунен енцефалит. Смята се, че първопричината се крие в молекулно сходство между някои белтъци на патогена, които активират имунната система, и белтъци на нервните клетки. 
  • Вирусна инфекция - открита е връзка между вируси като Епщайн-Бар (EBV, Epstein-Barr), Грип (Influenza) и Херпес симплекс (Herpes simplex) и някои автоимунни енцефалити. Инфекция с тях може да доведе до свръхактивиране на имунната система, включително на имунни клетки в мозъка, наречени микроглия. 
  • Някои тумори - известно е, че туморите имат на повърхността си белтъци, които не са специфични за съответната тъкан. Това може да включва невронни белтъци, характерни за централната нервна система. В този случай имунната система ги разпознава върху тумора и произвежда антитела срещу тях, които ще бъдат активни и срещу естествените белтъци в мозъка. Така се стига до автоимунна реакция.

Ще споменем само, че гореизложените хипотези за възникване на автоимунна реакция сами по себе си не я обясняват напълно поради факта, че мозъкът е защитен от т.нар. кръвно-мозъчна бариера и по принцип, независимо от причината за производство на тези автоантитела, те не би трябвало да могат да стигнат до мозъка. Това е възможно само ако пропускливостта на кръвно-мозъчната бариера е нарушена.

Кой е застрашен от автоимунен енцефалит

Знае се, че това заболяване се развива по-често спорадично, без да има фамилна обремененост. Засяга хора от всякаква възраст и пол, но статистически по-голям процент от заболелите са млади жени [ref. 3] около 20-годишна възраст. 

Всеки може да заболее от Автоимунен енцефалит

Какви са симптомите и как се диагностицира

Има различни подтипове автоимунен енцефалит, което се дължи на факта, че антителата могат да бъдат срещу различни белтъци по повърхността на нервните клетки.

Най-често такъв белтък е NMDA-R, а също така могат да се открият антитела срещу: LGI-1, CASPR2, AMPA, GABAb, GABAa, DPPX, mGluR5, MOG, Dopamine-2R и още няколко други. От това зависи и клиничната картина.

Най-общо казано могат да бъдат засегнати най-различни функции на централната нервна система. Част от симптомите могат да включват:

  • Психоза
  • Грипоподобни симптоми като температура и обща отпадналост
  • Атаксия (нарушена координация на движенията)
  • Мускулни спазми
  • Гърчове
  • Нарушено зрение и говор
  • Нарушена концентрация, памет, трудно задържане на вниманието
  • Проблеми със съня
  • Загуба на съзнание, дори кома при по-тежките случаи
  • Слабост и изтръпване на крайниците и др.

Важно е да се отбележи, че клиничната картина понякога се развива много бързо и е необходима навременна реакция. Колкото по-бързо се установи причината, толкова по-вероятно е прогнозата да бъде добра.

Интересен факт е, че пациентите не могат да се справят с т.нар. тест рисуване на часовник (clock drawing test). Този тест се използва за бърза оценка на паметта и нарушения в когнитивните функции. В автобиографичната си книга “Brain on Fire: My Month of Madness” (има и филм по книгата) Сузана Кахалан разказва за заболяването си от автоимунен енцефалит и как именно този тест помага за диагностицирането ѝ и последвалото излекуване. Тя рисува часовник и поставя всички цифри от 1 до 12 в дясната половина. 

За поставянето на правилна диагноза е необходимо да се изключат други заболявания, които могат да имат припокриващи се симптоми. За целта са необходими обстоен преглед и допълнителни изследвания. Следните 3 критерия [ref. 4] трябва да бъдат изпълнени, за да се диагностицира пациент с автоимунен енцефалит:

  1. Бързо развиване на заболяването за по-малко от три месеца - проблеми с краткотрайната памет или психиатрични симптоми;
  2. Обосновано изключване на други възможни причини;
  3. Поне едно от следните: 
  • Гърчове, необяснени от друго предишно заболяване,
  • Магнитно-резонансна томография на мозъка, показваща енцефалит,
  • Плейоцитоза (повишаване на лимфоцитите в ликвора),
  • Фокални находки в централната нервна система (установяват се чрез електроенцефалография, ЕЕГ).

Важно е да се направи и имунологично изследване на ликвора, което ще покаже наличието на специфични антитела. От това зависи и подхода в лечението.

Тест за автоимунен енцефалит с рисуване на часовник

Лечение на автоимунния енцефалит

Обикновено лечението цели да потисне имунната система и се прилага терапия с кортикостероиди и плазмафереза, за да се премахнат автоантителата. Ако тази първична имунотерапия не е достатъчна, понякога се прилага лечение с препаратите ритуксимаб и циклофосфамид.

Важно е да се направи и скрининг за раково образувание. При наличието на такова е необходима хирургическа интервенция, която в по-голямата част от случаите е ефективна за облекчаване на симптомите.

Ако пък причината за енцефалита е инфекция, тогава се налага лечение с антибиотик при бактерии или противовирусни лекарства, ако причинителят е вирус. 

Изходът от заболяването обикновено е добър при деца и подрастващи. При възрастни възстановяването протича по-бавно, но отново прогнозата често е положителна. В някои случаи е възможно да има повторна поява на симптомите, но добрите новини са, че това се случва сравнително рядко.

 

Четете още:

Нови подходи за лечение на множествена склероза в Европа

17 достъпни билки в помощ на страдащите от множествена склероза

Синдром на Капгра: когато си мислим, че някой друг се представя за наш близък

Какво е бърнаут и 5 начина да се справим с него

 

Източници:

  1. Systematic Review: Syndromes, Early Diagnosis, and Treatment in Autoimmune Encephalitis, Frontiers in Neurology, 2018
  2. The Diagnosis and Treatment of Autoimmune Encephalitis, J Clin Neurol, 2016

  3. Systematic Review: Syndromes, Early Diagnosis, and Treatment in Autoimmune Encephalitis, Frontiers in Neurology, 2018
  4. Автоимунен енцефалит, Rarediseases

 

За автора:

👩‍🔬Силвия Маринова завършва бакалавър Молекулярна биология в СУ, а след това заминава за Гренобъл, Франция, където учи и завършва магистратура по Структурна биология. Прибира се в България и в момента е докторант към лабораторията по Геномна стабилност в ИМБ, БАН. Научните ѝ интереси са в областта на поправката на ДНК, микроскопията и биофизиката. В свободното си време се занимава с фотография, рисуване и спорт.